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Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine seltene Form von Blutkrebs. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 1.000 bis 1.200 Menschen an CML.1 In über 95 Prozent der Fälle liegt eine Philadelphia-Chromosom-positive CML vor.

Schematische Darstellung einer Taschenuhr.
Novartis

Chronische
chronos – ZEIT (griechisch):
Die Erkrankung verläuft langsam

Schematische Darstellung eines Knochens mit verschiedenen Zellen darin.
Novartis

Myeloische
myelos – MARK (griechisch):
Erkrankung des Knochenmarks

Schematische Darstellung eines Blutgefäßes mit verschiedenen Blutzellen.
Novartis

Leukämie
leukos und haima –
WEISS und BLUT (griechisch)

Zu viele weiße Blutkörperchen im Blut

Bei den Betroffenen kommt es zu einer starken Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Knochenmark. Die weißen Blutkörperchen können in großer Zahl vom Knochenmark ins Blut geschwemmt werden.

Schematische Darstellung der Blutzusammensetzung eines gesunden Menschen. Die drei wesentlichen Bestandteile sind in einem Röhrchen als Phasen nach einer Zentrifugation abgebildet: rote Blutkörperchen (rote Phase), weiße Blutkörperchen und Blutplättchen (weiße Phase) sowie das Blutplasma (gelbliche Phase).
Novartis

Bei Diagnose liegen häufig mehr als 100.000 weiße Blutkörperchen in einem Millionstel Liter (Mikroliter = µl) Blut vor, in manchen Fällen sogar bis zu 750.000 (rechtes Bild).2,3 Zum Vergleich: Bei gesunden Menschen sind es 4.000 bis 10.000 weiße Blutkörperchen pro Mikroliter Blut (linkes Bild).4 

Schematische Darstellung der Blutzusammensetzung eines gesunden Menschen. Die drei wesentlichen Bestandteile sind in einem Röhrchen als Phasen nach einer Zentrifugation abgebildet: rote Blutkörperchen (rote Phase), weiße Blutkörperchen und Blutplättchen (weiße Phase) sowie das Blutplasma (gelbliche Phase). Die Phase der weißen Blutkörperchen ist breiter als beim gesunden Pendant.
Novartis

Bei der CML ist eine spezielle Unterart der weißen Blutkörperchen betroffen, die Granulozyten. Granulozyten sind Teil des Immunsystems und greifen Krankheitserreger an, um sie unschädlich zu machen. Bei der CML liegen häufig viele funktionslose Granulozyten vor. 

CML in 5 Minuten 

Gewinnen Sie einen Überblick über die Entstehung der CML und ihre Behandlung. 

Gestörte Blutbildung im Knochenmark

In einem gesunden Körper entstehen ständig neue Blutzellen im Knochenmark. Dieser Vorgang wird streng reguliert, damit nur die Menge an Blutzellen produziert wird, die der Körper gerade braucht. Bei der CML ist die Regulation der Granulozytenbildung gestört. In der Folge vermehren sich diese weißen Blutkörperchen unkontrolliert.

Blutzellen (3) entwickeln sich aus einer Blutstammzelle (1) über mehrere Vorstufen (2) im Knochenmark. Bei der CML ist eine bestimmte Vorstufe (4) entartet. Deshalb werden unkontrolliert weiße Blutkörperchen (5) produziert.

Schematische Darstellung der Entwicklung einer Blutzelle aus einer Blutstammzelle im Knochenmark.
Novartis

Bei fortgeschrittener Erkrankung reifen die weißen Blutkörperchen zudem nicht mehr von ihrer Vorstufe zur funktionstüchtigen Zelle aus. Dadurch können die betroffenen Blutzellen ihre natürlichen Aufgaben im Abwehrsystem des Körpers nicht mehr übernehmen. 

Durch die vermehrte Bildung von Granulozyten können andere Zellen wie rote Blutkörperchen oder Blutplättchen unter Umständen nicht im richtigen Maß gebildet werden. Das kann zu Beschwerden führen.5 

Schematische Darstellung der mikroskopischen Untersuchung des Knochenmarks mit gesunden Knochenmarkzellen und Leukämiezellen.
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Diagnose CML – wie geht es jetzt weiter?

Diagnose CML: Wie sage ich es meinen Angehörigen und was erwartet mich als Patientin oder Patient in den nächsten Jahren? (Interview mit Dr. med Fabian Lang) 

Krankheitsverlauf und Lebenserwartung bei der CML

Bis 2022 unterschied man bei der CML drei aufeinanderfolgende Krankheitsphasen: die chronische Phase, die akzelerierte Phase und die Blastenphase. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) legte nun fest, dass die akzelerierte Phase aufgrund der heute verfügbaren Therapien so selten geworden ist, dass sie in der Beschreibung der CML vernachlässigt werden kann. Demnach werden heute nur noch die chronische Phase und die Blastenphase unterschieden.6

Ohne Behandlung würde die CML voraussichtlich innerhalb weniger Jahre zum Tod führen. Durch die gegenwärtigen Therapiemöglichkeiten ist die Lebenserwartung von Menschen mit CML mit derjenigen der Normalbevölkerung fast identisch.5 Das Ziel der Therapie ist es, die CML dauerhaft in der chronischen Phase zu halten. 

Schematische Darstellung eines älteren Mannes mit neutralem Gesichtsausdruck. Daneben sind in einem Kreis rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen abgebildet.
Novartis

Chronische Phase

  • Anzahl weißer Blutkörperchen im Blut ist erhöht
  • Normaler Reifungsgrad der weißen Blutkörperchen
Schematische Darstellung eines älteren Mannes mit traurigem Gesichtsausdruck. Daneben sind in einem Kreis rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen abgebildet.
Novartis

Blastenphase

  • Unreife weiße Blutkörperchen überschwemmen das Blut
  • Gesunde Blutzellen werden verdrängt

Die Krankheitsphasen bei CML

Die chronische Phase

In über 97 Prozent der Fälle wird die CML in der langsam verlaufenden chronischen Phase entdeckt. Diese Phase bietet etablierte Behandlungsmethoden.4 Oft verspüren die Betroffenen in der chronischen Phase keine oder nur geringe Beschwerden und können ihrem normalen Lebensrhythmus nachgehen.5

Typische Merkmale der chronischen Phase:

  • Zu viele weiße Blutkörperchen im Blut (Leukozytose)
  • Anzahl roter Blutkörperchen häufig erniedrigt (Anämie)
  • Zu viele oder zu wenig Blutplättchen im Blut, manchmal auch normal
  • Eventuell vergrößerte Milz (Splenomegalie)
  • Keine oder milde Symptome, z. B. Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen oder Oberbauchbeschwerden
  • Therapeutisch meist gut zu beeinflussen5
Schematische Darstellung eines älteren Mannes. Daneben ist in einem Kreis eine vergrößerte Darstellung der Milz zu sehen.
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Da das Knochenmark immer weniger gesunde Blutzellen bildet, kann es zur Blutbildung außerhalb des Knochenmarks in der Milz kommen. Diese zusätzliche Arbeit führt zu einer Vergrößerung des Organs und kann zu Schmerzen im Oberbauch und Appetitlosigkeit führen.5,7

Die Blastenphase

Bleibt die CML in der chronischen Phase zu lange unbehandelt, kann sie in die sogenannte Blastenphase (auch Blastenkrise) fortschreiten. In der Blastenphase spricht die Erkrankung weniger gut auf die Therapie an. Das Allgemeinbefinden und das Blutbild der Betroffenen verschlechtern sich. 
Die weißen Blutkörperchen im Knochenmark vermehren sich stark und werden ins Blut ausgeschwemmt. Der Anteil an nicht ausgereiften, funktionslosen weißen Blutkörperchen (Blasten) ist dabei sehr hoch. Damit stehen weniger funktionsfähige weiße Blutkörperchen zur Verfügung.5
Als Folge davon kann das Immunsystem seine Aufgabe, den Körper gegen Krankheitserreger zu schützen, oft nicht mehr ausreichend übernehmen. Es kann zu Fieber, Entzündungen und Infektionen kommen.5

Die ungehemmte Vermehrung der weißen Blutkörperchen im Knochenmark führt auch dazu, dass der Körper dort immer weniger gesunde Blutzellen bilden kann. Zu wenig rote Blutkörperchen sind die Folge.5
Weiterhin können über das Philadelphia-Chromosom hinaus zusätzliche Veränderungen des Erbmaterials (Mutationen) auftauchen.5

Die Blastenphase ist eine akute und schwere Erkrankung, die die Lebenserwartung von Betroffenen erheblich vermindert.8 Angewendete Therapien sind in dieser Phase Medikamente oder eine Stammzelltransplantation.5

Typische Merkmale der Blastenphase:

  • Hohe Anzahl unreifer weißer Blutkörperchen (Blasten)
  • Anteil der Blasten in Knochenmark oder Blut steigt auf 20 Prozent oder mehr5
  • Anfällig für Infektionen
  • Schwerwiegendste Phase der CML
Schematische Darstellung eines älteren Mannes, daneben sind in einem Kreis funktionslose weiße Blutkörperchen abgebildet.
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Quellen:

  1. Hochhaus A et al., Chronische Myeloische Leukämie (CML), Onkopedia-Leitlinie, Empfehlungen der Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V., Stand: Juni 2018, unter: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-myeloische-leukaemie-cml/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 09.10.2023)
  2. Bennett JM et al. (2015). “Preleukemic or smoldering” chronic myelogenous leukemia (CML): BCR-ABL1 positive: A brief case report. Leukemia Research Reports. 4(1), 12-14. https://doi.org/10.1016/j.lrr.2014.12.002 (letzter Aufruf am 09.10.2023)
  3. Sessions J (2006), Monitoring your patients with chronic myeloid leukemia. American Journal of Health-System Pharmacy. 63(23), 5-9. https://doi.org/10.2146/ajhp060524 (letzter Aufruf am 09.10.2023) 
  4. MedizInfo: http://www.medizinfo.de/haematologie/anatomie/leukozyten.shtml (letzter Aufruf am 09.10.2023)  
  5. Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe (DLH): Chronische myeloische Leukämie – Ratgeber für Patienten. Stand: August 2021. https://www.leukaemie-hilfe.de/fileadmin/user_upload/dlh-broschueren/dlh-broschuere-CML-2021.pdf (letzter Aufruf am 09.10.2023)   
  6. Khoury J D, et al. (2022). The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 36, 1703–1719. https://doi.org/10.1038/s41375-022-01613-1 (letzter Aufruf am 09.10.2023) 
  7. Symptoma. Philadelphia-Chromosom-positive chronische myeloische Leukämie. https://www.symptoma.de/de/info/philadelphia-chromosom-positive-chronische-myeloische-leukaemie (letzter Aufruf am 09.10.2023)  
  8. Leukemia & Lymphoma Society. CML Phases and Prognostic Factors. https://www.lls.org/leukemia/chronic-myeloid-leukemia/diagnosis/cml-phases-and-prognostic-factors (letzter Aufruf am 09.10.2023)