Die Immunthrombozytopenie (ITP) zählt zu den sogenannten seltenen Erkrankungen. Oft ist der Auslöser dieser Autoimmunerkrankung unbekannt. Typisch für die ITP ist ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten), der auf eine Fehlfunktion des Immunsystems zurückzuführen ist.
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Jedes Jahr erkranken in Deutschland zwei bis sieben von 100.000 Kindern und zwischenzwei und vier von 100.000 Erwachsenen neu an einer ITP. Hochgerechnet werden somit jedes Jahr rund 2.400 Menschen in Deutschland mit einer ITP diagnostiziert. Da die Erkrankung bei Kindern häufig von kürzerer Dauer ist und seltener chronisch wird, sind die Mehrheit der 16.000 Menschen, die in Deutschland derzeit mit einer chronischen ITP leben, Erwachsene. Das mittlere Erkrankungsalter bei Erwachsenen liegt bei etwa 60 Jahren.
Hierbei sind Männer ab diesem Alter dreimal häufiger betroffen als Frauen. Davor ist das Geschlechterverhältnis umgekehrt, sodass im jüngeren Alter vermehrt Frauen von einer ITP betroffen sind. Im Kindesalter erkranken wiederum mehr Jungen als Mädchen.1
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Wie verläuft die ITP?
Die ITP wird abhängig von der Erkrankungsdauer in drei verschiedene Stadien eingeteilt: die neu diagnostizierte, die persistierende und die chronische ITP. Was die Kriterien dafür sind und in welchem Stadium die Chance auf eine Spontanheilung am größten ist, erfahren Sie hier.
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Die Rolle des Immunsystems bei der ITP
Auch wenn in den meisten Fällen nicht nachzuvollziehen ist, was die ITP ausgelöst hat, ist zumindest die Ursache für den Thrombozytenmangel bekannt: Das körpereigene Immunsystem kommt aus dem Gleichgewicht.
Im Normalfall ist das Immunsystem dafür verantwortlich, Krankheitserreger wie Bakterien, Viren und Pilze zu erkennen und unschädlich zu machen. Der Körper kann dafür auf zwei Verteidigungslinien zurückgreifen: die angeborene und die erworbene Immunabwehr. Zellen und Stoffe, die Teil der angeborenen Immunabwehr sind – zum Beispiel bestimmte Immunzellen und antibakterielle Substanzen – bekämpfen feindliche Eindringlinge unspezifisch und innerhalb kurzer Zeit nach Kontakt.
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Wird das angeborene Immunsystem nicht allein mit den Fremdkörpern fertig, wird es vom erworbenen Immunsystem mit zielgerichteten Abwehrstoffen, sogenannten Antikörpern, gegen bestimmte Erreger unterstützt. Voraussetzung für die Bildung dieser spezifischen Antikörper ist ein vorausgegangener Kontakt mit Antigenen, die sich auf der Oberfläche körperfremder Stoffe finden. In seltenen Fällen können jedoch auch Bestandteile des eigenen Körpers die Produktion von Antikörpern anstoßen. Diese als Autoantikörper bezeichneten Abwehrstoffe erkennen gegebenenfalls körpereigenes, gesundes Gewebe oder – im Falle der ITP – Zellen des Blutes fälschlicherweise als schädlich und induzieren ihren Abbau. Dieser Vorgang wird als Autoimmunreaktion bezeichnet.2
Bei der ITP richtet sich die Autoimmunreaktion gegen körpereigene Thrombozyten (Blutplättchen) und deren Vorläuferzellen, die Megakaryozyten. Dadurch wird das essenzielle Gleichgewicht zwischen Thrombozytenneubildung und Thrombozytenabbau gestört.
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Die Blutplättchen werden im Knochenmark gebildet und übernehmen eine wichtige Funktion bei der Blutgerinnung und somit beim Stillen von Blutungen. Normalerweise beträgt die Lebensdauer der Thrombozyten zwischen fünf und zwölf Tagen, bevor sie in der Milz abgebaut werden.3 Diese Zeitspanne kann durch Thrombozyten-Autoantikörper jedoch deutlich verkürzt werden, indem sie dafür sorgen, dass fälschlicherweise vermehrt Blutplättchen in der Milz abgebaut werden. Gleichzeitig hemmen die Autoantikörper die Thrombozytenneubildung aus den Megakaryozyten im Knochenmark. Die Folge ist ein für die Immunthrombozytopenie charakteristischer Thrombozytenmangel, der die Blutgerinnung beeinträchtigt und die dadurch bedingten Symptome auslöst.1
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ITP – Symptome
Die Symptome der ITP können zwischen Betroffenen stark variieren. Erfahren Sie mehr zu den körperlichen Beschwerden und den alltäglichen Einschränkungen durch die ITP.
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ITP-Patiententage
Schauen Sie sich die Beiträge von Fachleuten und Betroffenen der ITP bei den ITP-Patiententagen 2022 im Video an und erhalten Sie wertvolle Informationen.
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ITP – Therapie
Es stehen verschiedene Therapieoptionen zur Verfügung, um den Symptomen eines ITP-bedingten Thrombozytenmangels entgegenzuwirken. Erfahren Sie mehr zur Therapie bei ITP.