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Hinter der Abkürzung PNH verbirgt sich die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, eine seltene Erkrankung des Blutes. In Europa werden jährlich nur etwa 1,3 Neuerkrankungen pro 1 Million Personen diagnostiziert.1 

Aufgrund eines im Leben erworbenen Defektes sind die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) nicht mehr gegen Angriffe durch das Komplementsystem geschützt. Es kommt zur Zerstörung der ungeschützten Erythrozyten (Hämolyse), was eine Vielzahl belastender Symptome und Komplikationen mit sich bringen kann. Das Komplementsystem ist ein Teil des Immunsystems, das normalerweise der Abwehr von Krankheitserregern dient.  

Mit unterstützenden Maßnahmen und Medikamenten, die gezielt die Aktivierung des Komplementsystems hemmen, können Symptome der PNH behandelt, Komplikationen weitestgehend verhindert und die Lebenserwartung der Betroffenen in den meisten Fällen normalisiert werden.1 

Sie oder ein nahestehender Mensch sind von der PNH betroffen? Hier finden Sie umfangreiche Informationen zur Erkrankung. Erfahren Sie mehr über die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten sowie das Leben mit einer PNH. 

Krankheitsbild PNH 

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) kommt durch einen genetischen Defekt in den Blutstammzellen zustande. Bei der seltenen Erkrankung werden die roten Blutkörperchen vermehrt abgebaut.  Das ist problematisch, weil die roten Blutkörperchen wichtige Aufgaben im Körper erfüllen. 

Zum Krankheitsbild PNH
Ein mit Bart und organefarbenem Hend schaut nachdenklich in die Kamera

PNH – Ursachen  

Der PNH liegt eine Veränderung im Erbgut bestimmter Blutstammzellen zugrunde. Sie hat zur Folge, dass das Komplementsystem, ein Teil des Immunsystems, Blutzellen irrtümlich als fremd erkennt und zerstört. Dieser Prozess wird auch als Hämolyse bezeichnet. Erhalten Sie mehr Informationen rund um die Ursachen der PNH. 

Zu den Ursachen der PNH
Eine Frau schaut sich das Modell eines DNA-Strangs an.
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PNH-Symptome

Symptome wie Müdigkeit, Blutarmut und Blutgerinnsel können auf eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) hinweisen. 

Erfahren Sie, welche Symptome bei der Erkrankung noch vorkommen können und warum es wichtig ist, sie im Blick zu behalten und mit dem Behandlungsteam zu besprechen. 

Zu den Symptomen der PNH
Eine Person sitzt vor einem Laptop und stützt den Kopf in die Hände.
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PNH – Diagnose und Prognose

Die Diagnose der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) umfasst mehrere Schritte. Dazu gehören eine körperliche Untersuchung und eine genaue Blutuntersuchung. Die Prognose der Erkrankung ist in der Regel gut. Erfahren Sie mehr zum Ablauf der PNH-Diagnostik und zur Lebenserwartung bei PNH. 

Zur Diagnose und Prognose der PNH
Fotoausschnitt: Zwei Personen sitzen an einem Tisch, die Arme sind dabei sichtbar. Eine Person trägt einen weißen Kittel und hat ein Stethoskop um die Schultern liegen.
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PNH – Therapie

Die Behandlung der PNH kann sich unterschiedlich gestalten. Während manche Betroffenen lediglich unterstützende Maßnahmen benötigen, ist bei anderen eine zielgerichtete Therapie nötig, um die Symptome zu mindern. Hier erfahren Sie mehr rund um die verschiedenen Behandlungsoptionen bei der PNH.

Zur Therapie der PNH
Eine Ärztin und eine Frau schauen sich an.
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Eine Person hält ein Smartphone in der Hand und lächelt.
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Ekiva-App

Behalten Sie Ihre Symptome im Blick und erhalten Sie genau die Unterstützung, die Sie brauchen: mit dem Symptom-Tracker von Ekiva, der kostenlosen App für PNH-Betroffene.

Zur Ekiva-App
Eine Frau schaut sich das Modell eines DNA-Strangs an.
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PNH – Ursachen 

Bei der PNH zerstört das körpereigene Komplementsystem aufgrund eines Gendefekts rote Blutkörperchen. Fachleute sprechen von einer Hämolyse. Erfahren Sie mehr.

Zu den Ursachen
Zwei Personen gehen an einem Gewässer entlang und lächeln.
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Leben mit PNH 

Das Leben mit PNH erfordert einen guten Umgang mit individuellen Symptomen und eine insgesamt angepasste Lebensweise. Erfahren Sie mehr. 

Zu Leben mit PNH

Quellen:

  1. Schubert J, Bettelheim P, Brümmendorf TH et al. (2023). Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH). Onkopedia Leitlinie (Stand Juni 2023). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/paroxysmale-naechtliche-haemoglobinurie-pnh/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 19.01.2024).