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Die Myelofibrose – kurz auch als MF bezeichnet – ist eine seltene chronische Form von Blutkrebs. Sie wird den sogenannten myeloproliferativen Neoplasien (MPN) zugeordnet. Das ist eine Gruppe von Erkrankungen, die allesamt durch eine Überproduktion von Blutzellen im Knochenmark gekennzeichnet sind.1

Auch bei der Myelofibrose kommt es zu einer krankhaften Vermehrung von Blutzellen. Gleichzeitig breitet sich Bindegewebe zunehmend im Knochenmark aus – dadurch verfasert das Knochenmark, und seine Funktion wird zunehmend beeinträchtigt. Daher rührt auch der Name der Erkrankung: „Myelo“ stammt aus dem Altgriechischen und bedeutet so viel wie „das Knochenmark betreffend“, „Fibrose“ ist der medizinische Fachbegriff für die krankhafte Vermehrung von Bindegewebe (Verfaserung).

Die MPN-Patient*innentage: Mit anderen Betroffenen austauschen

Sie möchten weitere Informationen zur Myelofibrose erhalten? Auf den MPN-Patient*innentagen haben Sie die Möglichkeit, an laienverständlichen Vorträgen von medizinischen Fachleuten über die Erkrankung teilzunehmen. Zudem können Sie sich mit anderen Betroffenen austauschen. Teilen Sie Ihre Erfahrungen mit der Myelofibrose, hier finden Sie weitere Informationen:   

Die MPN-Patient*innentage
Zusammengesetzte Grafik: In der Mitte der Fotoausschnitt einer älteren Frau und eines älteren Mannes, links oben die Grafik eines Kalenders mit einem Ausrufezeichen, rechts oben und unten Grafiken zweier Personen.
iStock-931734770

Myelofibrose: Eine seltene Erkrankung des Knochenmarks

Die Myelofibrose betrifft die blutbildenden Stammzellen im Knochenmark. Das Knochenmark füllt das Innere aller größeren Knochen aus und besteht zu großen Teilen aus Blutstammzellen. Aus ihnen reifen neue Blutzellen, die dann vom Knochenmark ins Blut abgegeben werden. Die Produktion neuer Blutzellen wird vom Körper normalerweise streng reguliert, um sie an den jeweiligen Bedarf anzupassen, sodass nicht zu viele oder zu wenige Blutzellen produziert werden.

Frühe Phase der Myelofibrose: Die Blutzellen vermehren sich unkontrolliert

Die frühe Phase der Erkrankung wird in der Fachsprache als präfibrotische Myelofibrose bezeichnet. Die Blutstammzellen, deren Erbgut entsprechende Veränderungen aufweist, teilen sich vermehrt. Es kommt zu einer Überproduktion von Blutzellen. In erster Linie betrifft das die Blutplättchen (Thrombozyten) und die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) sowie ihre Vorläuferzellen. Ärztinnen und Ärzte sprechen in diesem Zusammenhang von einer Thrombozytose beziehungsweise einer Leukozytose.2

In dieser frühen (präfibrotischen) Phase der Myelofibrose liegen also mehr Blutzellen vor als üblich. Beim Abbau dieser überflüssigen Blutzellen spielt die Milz eine wichtige Rolle. Aufgrund der erhöhten Blutzellzahl und des damit verbundenen Mehraufwands kann das Organ bereits in der Frühphase der Erkrankung vergrößert erscheinen.2

Grafik des menschlichen Oberschenkelknochens mit genauerer Darstellung der Knochenmarkzellen: rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.
Novartis

Primäre vs. sekundäre Myelofibrose

Fachleute unterscheiden die primäre Myelofibrose und die sekundäre Myelofibrose. Während die primäre Myelofibrose als eigenständige Erkrankung auftritt und in keinem Zusammenhang zu einer Vorerkrankung steht, entwickelt sich die sekundäre Myelofibrose infolge einer bereits bestehenden Bluterkrankung. Dabei handelt es sich entweder um eine essentielle Thrombozythämie (ET) oder eine Polycythaemia vera (PV). Aus diesem Grund bezeichnen Fachleute die sekundäre Myelofibrose – je nach Vorerkrankung – auch als Post-ET-Myelofibrose beziehungsweise Post-PV-Myelofibrose.2,4

Myelofibrose: Verlauf der Erkrankung

Blutstammzellen im Knochenmark sind für die Produktion aller Blutzelltypen (Blutplättchen, rote und weiße Blutkörperchen) verantwortlich. Die ausgereiften Blutzellen werden anschließend ins Blut abgegeben und übernehmen dort ihre jeweiligen Aufgaben. 

Bei der Myelofibrose liegen Veränderungen im Erbgut der Blutstammzellen vor. Diese sogenannten Mutationen können sich im Laufe des Lebens entwickeln. Nach aktuellem medizinischen Kenntnisstand handelt es sich um somatische Mutationen. Das heißt, die Myelofibrose wird aller Voraussicht nach nicht an Nachkommen weitergegeben.2

Die Veränderungen im Erbgut der Blutstammzellen führen dazu, dass die betroffenen Zellen entarten und sich unkontrolliert vermehren. In der Folge nimmt die Myelofibrose einen charakteristischen Verlauf.

Frühe Phase der Myelofibrose: Die Blutzellen vermehren sich unkontrolliert

Die frühe Phase der Erkrankung wird in der Fachsprache als präfibrotische Myelofibrose bezeichnet. Die Blutstammzellen, deren Erbgut entsprechende Veränderungen aufweist, teilen sich vermehrt. Es kommt zu einer Überproduktion von Blutzellen. In erster Linie betrifft das die Blutplättchen (Thrombozyten) und die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) sowie ihre Vorläuferzellen. Ärztinnen und Ärzte sprechen in diesem Zusammenhang von einer Thrombozytose beziehungsweise einer Leukozytose.2

In dieser frühen (präfibrotischen) Phase der Myelofibrose liegen also mehr Blutzellen vor als üblich. Beim Abbau dieser überflüssigen Blutzellen spielt die Milz eine wichtige Rolle. Aufgrund der erhöhten Blutzellzahl und des damit verbundenen Mehraufwands kann das Organ bereits in der Frühphase der Erkrankung vergrößert erscheinen.2

Grafik des menschlichen Oberschenkelknochens mit genauerer Darstellung der Knochenmarkzellen: rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.
Novartis

Späte Phase der Myelofibrose: Zunehmende Verfaserung des Knochenmarks

Schreitet die Myelofibrose voran, kommt es neben der Überproduktion von Blutzellen zusätzlich zu einer krankhaften Neubildung von Bindegewebe im Knochenmark. Diese Verfaserung – in der Fachsprache als Fibrose bezeichnet – breitet sich immer weiter aus, das Knochenmark „vernarbt“. Aus diesem Grund bezeichnen Fachleute die späte Phase der Myelofibrose als fibrotische Phase.2

Die Ursache für die fortschreitende Fibrose des Knochenmarks ist noch nicht vollends aufgeklärt. Expertinnen und Experten gehen davon aus, dass die Überproduktion von Blutzellen in der Frühphase unter anderem die übermäßige Freisetzung von Entzündungsstoffen begünstigt. Diese regen wiederum die vermehrte Produktion von Bindegewebe im Knochenmark an – es verfasert.5

Eine ältere Frau stützt ihr Kinn auf ihrer Hand ab.
GettyImages-813114592

Durch die Ausbreitung von Bindegewebe im Knochenmark werden die dort ansässigen Blutstammzellen immer weiter verdrängt. In der Folge ist die Blutneubildung beeinträchtigt, das Knochenmark versagt zunehmend. Die anfängliche übermäßige Produktion von Blutzellen nimmt im weiteren Verlauf also immer weiter ab. Der Körper bildet nicht länger zu viele, sondern zu wenige Blutzellen. Folglich geht die Anzahl der Blutzellen allmählich zurück. Das betrifft vor allem die Blutplättchen und die roten Blutkörperchen, aber auch die Anzahl der weißen Blutkörperchen kann verändert sein. Ist die Zahl aller drei Blutzelltypen vermindert, sprechen Ärztinnen und Ärzte von einer sogenannten Panzytopenie.1,2

Im fortgeschrittenen Stadium der Myelofibrose – wenn eine ausgeprägte Knochenmarkfibrose vorliegt – kann die Blutbildung im Knochenmark schließlich sogar ganz zum Erliegen kommen.2

Die rückläufige Blutneubildung und die damit verbundene Abnahme der Blutzellzahl hat verschiedene Auswirkungen.

  • Vergrößerung der Milz und der Leber: Versagt die Blutbildung im Knochenmark infolge der fortschreitenden Fibrose zunehmend, können andere Organe das in begrenztem Umfang kompensieren. Die Blutbildung wird zum Teil ausgelagert in Organe wie die Milz und die Leber. Diese Form der Blutbildung außerhalb des Knochenmarks nennt sich extramedulläre Blutbildung. In der Folge werden Leber und Milz immer größer. Insbesondere die Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) kann Auswirkungen auf andere Organe haben und zu Komplikationen führen.2,4
  • Zu wenige Blutplättchen: Blutplättchen sind maßgeblich für die Blutgerinnung verantwortlich. Liegen im fortgeschrittenen Stadium der Myelofibrose zu wenige Blutplättchen vor, erhöht das die Blutungsneigung. Selbst kleine Verletzungen bluten stärker und länger als gewöhnlich. Zudem können vermehrt blaue Flecken auftreten.1,2
  • Zu wenige rote Blutkörperchen: Rote Blutkörperchen sind für den Sauerstofftransport im Körper verantwortlich. Eine erniedrigte Anzahl der roten Blutkörperchen bezeichnen Ärztinnen und Ärzte als Blutarmut (Anämie). Sie geht mit Beschwerden wie Müdigkeit und verminderter Leistungsfähigkeit einher.1,2
Eine ältere Frau lächelt in die Kamera.
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Myelofibrose kurz zusammengefasst

Die Myelofibrose zeigt einen charakteristischen Verlauf. Zunächst produziert das Knochenmark zu viele Blutzellen infolge des genetischen Defekts einzelner Blutstammzellen. Gleichzeitig macht sich eine fortschreitende Knochenmarkfibrose breit, die die Blutzellbildung zunehmend beeinträchtigt. Infolgedessen können schließlich im fortgeschrittenen Stadium nur noch unzureichend Blutzellen vom Körper bereitgestellt werden. Verschiedene körperliche Komplikationen sind die Folge.

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Novartis

Der Verlauf der Myelofibrose ist sehr individuell

Wie genau sich die Myelofibrose ausbreitet und wie schnell sie voranschreitet, ist von Mensch zu Mensch verschieden. In manchen Fällen geht die Myelofibrose in eine akute myeloische Leukämie (AML) über.2 Dabei handelt es sich um eine aggressive Form von Blutkrebs, die innerhalb kurzer Zeit schwere Symptome verursacht und eine umgehende intensive Behandlung erfordert.6

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Eine älteren Frau und ein älterer Mann lächeln in die Kamera.
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MPN-Patiententage

Sie leben mit einer myeloproliferativen Neoplasie? Auf den MPN-Patiententagen können Sie sich mit Fachleuten und anderen Betroffenen austauschen. 

Zu den MPN-Patiententagen
Ein älterer Mann sitzt in einer Hängematte.
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MF–Ursachen

Die Entstehung der Myelofibrose (MF) geht auf bestimmte genetische Veränderungen in den blutbildenden Stammzellen im Knochenmark zurück. Erfahren Sie mehr.

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MF-Symptome

Belastende Symptome wie Müdigkeit, Nachtschweiß und Oberbauchbeschwerden – erfahren Sie, wie die Myelofibrose sich bemerkbar macht.

Zu den MF-Symptomen

Quellen:

  1. Grießhammer M, Baerlocher GM, Döhner K et al. Primäre Myelofibrose (PMF). Onkopedia-Leitlinie. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 27.08.2024) 
  2. mpn-netzwerk e. V. Primäre Myelofibrose (PMF) verstehen. https://www.mpn-netzwerk.de/mpn-verstehen/primaere-myelofibrose/ (letzter Aufruf am 27.08.2024)  
  3. Tefferi A. N Engl J Med. 2000;342(17):1255-1265.
  4. Passamonti F, Mora B. Blood. 2023;141(16):1954-1970. 
  5. Zahr AA, Salama ME, Carreau N et al. Haematologica. 2016;101(6):660-671.
  6. Beelen DW, Ayuk FA, Braess J et al. Akute Myeloische Leukämie (AML). Onkopedia-Leitlinie. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-myeloische-leukaemie-aml/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 27.08.2024)