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Die Diagnose Polycythaemia vera (PV) stellt das Leben von Betroffenen und Angehörigen gehörig auf den Kopf. Das haben auch die von der Blutkrankheit betroffene Ilona Beyer und ihr Mann Peter Beyer und die PV-Patientin Inge Bäumle durchlebt. Doch die drei lassen sich nicht unterkriegen. Erfahren Sie mehr über ihre persönlichen Geschichten.

Diagnose, Therapie und Leben mit der PV: Eine Betroffene erzählt

„Wenn dir das Leben eine Zitrone gibt, mach Limonade draus“: Der Jugendbuchtitel der amerikanischen Schriftstellerin Virginia E. Wolff könnte auch über dem Lebensbuch von Ilona Beyer (66) stehen. Es scheint fast so, als habe die ehemalige Außendiensttrainerin aus Wiernsheim bei Karlsruhe das Machen von Limonade so perfektioniert, dass sie ihren eigenen Ratgeber schreiben könnte. Ob Endometriose, Bandscheibenvorfall, Knie- und Sprunggelenksarthrose, Brustkrebs oder auch die chronische Bluterkrankung, an der sie seit über zehn Jahren leidet – Ilona Beyers Lebensfreude, Zuversicht und Neugier auf das, was noch kommt, hat das Schicksal nicht kleingekriegt: „Auf jede einzelne Erkrankung hätte ich gerne verzichtet, wenn es möglich gewesen wäre“, sagt sie. „Leider war es nicht möglich.“

Foto von PV-Betroffener Ilona Beyer.
André Berger

Dass mit ihrer Blutbildung etwas nicht stimmt, ahnte Ilona Beyer schon lange. Vor 15 Jahren kletterte der Hämatokritwert auf mehr als 60 Prozent. „Normal wäre ein Anteil der festen Bestandteile im Blut von unter 45 Prozent gewesen“, weiß sie heute. „Aber damals waren meine Ärzte erst einmal froh, dass ich Brustkrebs und Bestrahlung gut überstanden hatte. Da wollte mir keiner gleich die nächste Hiobsbotschaft überbringen.“

Hämatokrit

Der Hämatokritwert gibt den Anteil der festen Bestandteile im Blut an. Rote Blutkörperchen machen mit 96 Prozent den größten Anteil davon aus.1 Liegt der Hämatokritwert über 45 Prozent, kann das Risiko für Thrombosen (Blutgerinnsel) erhöht sein.2

Als die Diagnose Blutkrebs fällt

Erst der Hausarzt macht fünf Jahre später „das nächste Fass auf“. Da sich die Blutwerte immer stärker verschlechtern, schickt er Ilona Beyer zur Knochenmarkpunktion. Medizinerinnen und Mediziner entnehmen dabei Knochenmark aus dem Beckenkamm und untersuchen, ob und wie die blutbildenden Zellen verändert sind. Die Hinweise auf Polycythaemia vera (kurz PV) sind eindeutig. Eine molekulargenetische Untersuchung bestätigt wenig später den charakteristischen JAK-2-Gendefekt – eine Mutation (Veränderung) im Gen des Enzyms Janus-Kinase 2 (JAK2), die der PV zugrunde liegt. Das erste Gespräch, in dem das Wort „Blutkrebs“ fällt, geht quasi an Ilona Beyer vorbei. Später recherchiert sie im Internet, dass in Deutschland jährlich nur etwa 500 bis 600 Menschen an dieser Veränderung des Knochenmarks erkranken. Die seltene Erkrankung, bei der das blutbildende System zu viele Zellen bildet, betrifft vor allem die roten Blutkörperchen. 

Im Video erzählt Ilona Beyer von ihrem langen Weg zur Diagnose, den Symptomen und dem Verlauf ihrer Polycythaemia vera. 

PV: Neuerkrankungen in Deutschland

Aktuelle Informationen deuten darauf hin, dass hierzulande 500 bis 2.000 Menschen pro Jahr neu an der Polycythaemia vera erkranken.3

Die ersten Behandlungsschritte

„Um das dicke Blut dünner zu machen – und damit die Gefahr von Thromben zu verringern – wurde ich mit Aderlässen behandelt“, berichtet Ilona Beyer weiter. „Doch der Blutverlust hatte seinen Preis: Ich fröstelte, die Haut wurde spröde, die Haare dünner. Ich fühlte mich, als hätte man mir den Stecker gezogen.“ Für eine Zweitmeinung stellt sie sich Anfang 2014 im Exzellenzzentrum für myeloproliferative Neoplasien (kurz MPN) am Universitätsklinikum Mannheim vor. Das Gespräch mit dem Arzt ändert noch einmal alles. 

Fortan wird Ilona Beyer mit Hydroxyurea (Chemotherapeutikum) und Acetylsalicylsäure (Wirkstoff mit schmerzlindernder, entzündungshemmender und fiebersenkender Wirkung) behandelt. „Leider litt ich bald unter Nebenwirkungen wie Kopf- und Gliederschmerzen, Magenbeschwerden, Nasenbluten. Am schlimmsten war die Fatigue. Ich fühlte mich extrem kraftlos, hätte am liebsten den ganzen Tag auf dem Sofa verbracht. Wie weitreichend die Folgen dieser komplexen Erkrankung sein können, hat mich manchmal verzweifeln lassen.“

Fatigue

Die Fatigue beschreibt das belastende Gefühl von extremer Schwäche und Müdigkeit. Die Erschöpfung kann akut sein und plötzlich auftreten, oder sie ist chronisch und lang anhaltend. Ausruhen und Schlaf lindern die starke Müdigkeit nicht.

Ein älterer Mann sitzt auf einem Sessel und hat den Kopf in die Hand gestützt.
GettyImages-1253272467

Eine Therapieumstellung bringt Linderung

Drei Jahre lang erträgt Ilona Beyer die schweren Einschränkungen in ihrem normalen Tagesablauf. Irgendwann wird klar, dass sie schlimmer leidet als während der Brustkrebsbehandlung. Der behandelnde Arzt reagiert und stellt die Therapie leitliniengerecht auf ein anderes Medikament um. „Die schnelle Wirkung übertraf meine kühnsten Hoffnungen: Innerhalb weniger Tage ließen Fatigue und nächtliche Hitzewallungen nach. Schon nach einer Woche war ich ein anderer Mensch, fühlte mich gesund und stark und leistungsfähig – nicht nur körperlich, sondern auch mental“, erinnert sich Ilona Beyer. 

Die PV verstehen und bewältigen lernen

Mehr über PV zu erfahren, um die eigene Krankheit besser in den Griff zu bekommen, gehört für Ilona Beyer zur Normalität. „Eine gute Möglichkeit sind für mich die MPN-Patient*innentage. Bei jeder Veranstaltung habe ich das Gefühl, wieder ein bisschen mehr über die komplexe Erkrankung zu erfahren und ein Stückchen Selbstsicherheit und Autonomie zurückzugewinnen.“

Ein gutes Beispiel für die Stärke, über die Ilona Beyer inzwischen verfügt, ist ihr praktisch auf den Leib geschneidert: 17 Kilo hat sie seit 2022 abgenommen. „Dank eines motivierenden Personal Trainers, einer konsequenten Ernährungsumstellung und eines neu erwachten Lebenswillens ist es mir gelungen, die Gewichtszunahme der letzten vier Jahre wieder rückgängig zu machen“, erzählt die Frau, die noch 2019 kurz vor Corona mit einer schweren Lungenentzündung am Boden lag. „Wenn man so krank ist, spürt man bei jedem Atemzug jedes Kilo zu viel. Da waren sie wieder: die Zitronen in meinem Leben. Und das erfolgreiche Abnehmen ist jetzt die Limonade. Ich finde es sehr beruhigend: Je älter ich werde, desto besser verstehe ich meinen Körper – und damit auch meine PV.“

MPN-Patient*innentage

Sie oder eine angehörige Person leben mit einer myeloproliferativen Neoplasie und wollen mehr über die MPN-Patient*innentage erfahren? Über den unten stehenden Button finden Sie weitere Informationen zur Veranstaltung sowie zu Orten und Terminen.

MPN-Patient*innentage
Logo der MPN-Patiententage.
Novartis

Wenn die Partnerin an Blutkrebs erkrankt: Die Stimme eines Angehörigen

22 Jahre lang sind Peter (69) und Ilona Beyer bereits verheiratet. Seit 2013 begleitet der ehemalige Versicherungskaufmann seine Frau in ihrem Alltag mit der Polycythaemia vera und staunt bis heute über ihren Kämpfergeist. Er erzählt: „In ihrem Leben vor der PV hatte meine Frau buchstäblich Kraft für drei: Da war ihr Beruf, da waren die Kinder mit Familie und Hund und da war ich. Darauf konnte ich mich verlassen. Selbst als es ihr nicht so gut ging, nachdem die Ärzte Ende 2006 diesen blöden Tumor in ihrer Brust entdeckt hatten, bremste die Diagnose meine Ilona nur wenig. Während ich mit Verlustängsten zu kämpfen hatte, ging sie tapfer ihren Weg bis zur Genesung – ohne jemals zu klagen!“

Foto von Peter Beyer mit seiner Frau Ilona Beyer.
André Berger

Der Moment, als sich alles änderte

Peter Beyer erinnert sich genau an den Moment, als sich das alles veränderte: „Die Diagnose mit dem sperrigen Namen Polycythaemia vera trat 2013 nach einer Blutuntersuchung in unser Leben. Zuvor hatte Ilona jahrelang unter quälenden Knochenschmerzen, knallroten Händen und Hitzewallungen gelitten. Was wir für schlimme Wechseljahrbeschwerden hielten, war in Wirklichkeit eine krankhafte Veränderung der Blutbildung im Knochenmark. Ilonas Blut hatte zu viele rote Blutkörperchen.“

Um den gefährlich hohen Hämatokritwert schnell zu senken, wurde seine Frau fortan regelmäßig zur Ader gelassen. Das bedeutet, dass Ilona Beyer in regelmäßigen Abständen eine gewisse Menge Blut aus der Vene entnommen wurde. „Ilona fröstelte, hatte keine Energie mehr, ihre Haut wurde spröde. Da Eisenpräparate an den Symptomen nichts änderten, begleitete ich sie ein Jahr später nach Mannheim in die Uniklinik – zu einem wirklichen Experten. Jetzt wusste ich meine Frau in besten Händen. Nur an ihrem Zustand änderte sich leider wenig.“

Die Belastungen durch die Polycythaemia vera

Nach einer Therapieumstellung auf Hydroxyurea (Chemotherapeutikum) und Acetylsalicylsäure (Wirkstoff mit schmerzlindernder, entzündungshemmender und fiebersenkender Wirkung) litt Ilona Beyer regelmäßig unter Nasenbluten, Magenbeschwerden, Kopf- und Gliederschmerzen. „Das Schlimmste aber war, wie plötzlich meine Frau keine Kraft mehr hatte, viele Stunden auf der Couch verbrachte. Ich dachte damals, das sei vor allem seelisch bedingt, ermutigte sie, dagegen anzukämpfen und sich nicht unterkriegen zu lassen“, erinnert sich Peter Beyer.

Tatsächlich frustrierte es ihn zunehmend, dass er mit seinen „Aufmunterungen“ meist scheiterte. „Eigentlich habe ich erst auf meinem ersten MPN-Patient*innentag verstanden, dass es nicht an einem plötzlichen Mangel an Selbstdisziplin liegt. Im Angehörigen-Workshop hat uns die Referentin berichtet, dass die PV sehr wohl solche gravierenden Nebenwirkungen haben kann und viele Partnerinnen und Partner haben das aus erster Hand bestätigt.“ Die hohe Krankheitsbelastung lässt erst nach, als der Arzt im Mai 2017 die Therapie leitliniengerecht auf ein anderes Medikament umstellt. „Zwei, drei Tage später gehen Fatigue und Hitzewallungen bei meiner Frau deutlich zurück. Und nicht nur Ilona fühlte sich besser – auch mir fiel eine gewaltige Last von den Schultern.“

Banner zur Initiative „Erfahrungsschatz".
Novartis

Die PV nimmt weniger Raum ein

Von Fahrradausflügen über regelmäßige Spaziergänge bis zu ausgedehnten Urlauben ist alles wieder gemeinsam möglich. „Unser Leben hat sich normalisiert – und wir beide hatten die Ruhe dringend nötig“, ist Peter Beyer noch heute sichtlich erleichtert. „Das bedeutet nicht, dass die Polycythaemia vera weg wäre. Die PV ist immer noch da. Aber sie nimmt nicht mehr den Raum ein, den sie vorher hatte. Außerdem gelingt es uns immer besser, die chronische Krankheit in unser Leben zu integrieren.“

Wenn Ilona Beyer heute zur Routinekontrolle in die Klinik muss, fährt das Paar zusammen, macht sich einen schönen Tag und geht abends gut essen. „Und wenn in der Nähe ein MPN-Patient*innentag stattfindet, dann nutzen wir gemeinsam das Angebot, uns zu informieren. So ist die Krankheit nicht nur eine Belastung für unsere Beziehung, sondern auch eine Chance, enger zusammenzurücken!“

In dem Video berichtet Ilona Beyer, warum es hilfreich ist, wenn auch Angehörige die seltene Erkrankung besser verstehen. Außerdem teilt sie ihre positiven Erfahrungen mit den MPN-Patient*innentagen und gibt Tipps zum Umgang mit PV. 

Eine PV-Patientin wünscht sich mehr Verständnis und Austausch mit anderen Betroffenen

Inge Bäumle ist 77 Jahre alt und lebt mit Polycythaemia vera. Hier ist ihre Geschichte: Die Betroffene erzählt von ihrer Diagnose und was sie sich im Austausch mit anderen Betroffenen wünscht.

Frau Bäumle, Sie sind von der seltenen Erkrankung Polycythaemia vera betroffen. Wann wurde die Diagnose bei Ihnen gestellt und was ging in Ihnen vor, nachdem die Erkrankung festgestellt wurde?

„2014 habe ich starke, stechende Schmerzen im Rücken bekommen und bin von einem Arzt zum nächsten gelaufen. Irgendwann hat einer der Ärzte ein Blutbild gemacht und sagte, dass ihm die Werte Sorgen machen. Er überwies mich in die Onkologie, wo eine Knochenmarkpunktion durchgeführt wurde. Danach stand das Ergebnis fest: Ich habe Polycythaemia vera. Ich hatte nie zuvor von der Krankheit gehört, aber leider bekam ich von dem Onkologen keine weiteren Informationen. Er gab mir noch fünf Jahre Lebenszeit. Das war natürlich ein Schock. Ich habe mich dann selbst im Internet über die PV informiert.“

Inge Bäumle blickt in die Kamera
Novartis

Die Prognose von fünf Jahren erwies sich im Nachhinein als falsch. Wenn die PV nicht behandelt wird, ist die Lebenserwartung aufgrund von Komplikationen wie der Bildung eines Blutgerinnsels in einem wichtigen Blutgefäß deutlich eingeschränkt.4Wenn die Polycythaemia vera rechtzeitig erkannt und leitliniengerecht behandelt und regelmäßig kontrolliert wird, liegt die mittlere Überlebenszeit bei 19 Jahren. Das Alter bei Diagnose beträgt im Mittel 65 Jahre. Damit haben PV-Betroffene eine nahezu normale Lebenserwartung.4,5

Aus Ihrer Sicht als Patientin: Was ist seitens der Medizin, aber auch seitens des persönlichen Umfeldes wichtig, damit Betroffene ihren Alltag bestmöglich meistern können?

„Wichtig wäre mir, dass mir zugehört wird. Wenn ich meinem Arzt schildere, dass es mir wieder sehr viel schlechter geht, wünsche ich mir, dass ich Verbesserungsvorschläge bekomme. Oftmals scheitert es schon daran, dass Ärzte selbst nicht genug zu solchen seltenen Krankheiten wissen. Von meinem Umfeld würde ich mir mehr Verständnis wünschen. Ich kann eben nicht so wie andere. Zwei Stunden Besuch zu haben, ist für mich wie ein Marathon, ich bin hinterher fertig. Das verstehen die wenigsten.“

Die von Inge Bäumle beschriebene Erschöpfung ist bei der Polycythaemia vera nicht ungewöhnlich. Rund 92 Prozent der PV-Betroffenen leiden unter einer sogenannten Fatigue, einer nicht erklärbaren chronischen Müdigkeit.6Diese starke Erschöpfung raubt Menschen mit Polycythaemia vera die Energie und hindert sie daran, ein aktives Leben zu führen. Ganz alltägliche Dinge wie ein Treffen mit Freundinnen und Freunden werden für Betroffene zum Kraftakt. Typisch für die Fatigue ist, dass sie sich durch Ruhepausen nicht ausreichend bessert.7 Ein besseres Verständnis seitens der Ärztinnen und Ärzte und im Freundeskreis wäre Inge Bäumle sehr wichtig. 

Fatigue ist ein behandelbares Symptom der PV

Die Symptome zu lindern, ist ein zentrales Therapieziel bei der Polycythaemia vera. Es ist deshalb wichtig, dass Sie auftretende Symptome wie die Fatigue regelmäßig erfassen und Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt mitteilen. So kann sie oder er den Verlauf Ihrer Krankheit und den Erfolg der Therapie beurteilen und die Behandlung gegebenenfalls anpassen. Der MPN-Tracker ermöglicht es Ihnen, alle wichtigen Entwicklungen Ihrer Erkrankung individuell festzuhalten. 

Ein Laptop, auf dem der MPN-Tracker angezeigt wird.
Novartis
Zum MPN-Tracker

Was möchten Sie anderen Betroffenen noch mit auf den Weg geben? 

„Ich habe selbst viele Ärzte getroffen, die mich nicht ernst genommen haben. Ich denke, man sollte aber trotzdem dranbleiben und sich einen Spezialisten suchen, der sich mit dem Krankheitsbild auskennt. Man sollte sich selbst intensiv zu seiner Krankheit informieren und Menschen finden, die eine ähnliche Geschichte haben. Ich denke, mir hätte das nach meiner Diagnose sehr geholfen. Deswegen versuche ich jetzt mit 77 Jahren erstmals, mich mit anderen Betroffenen zu vernetzen. Ich hoffe sehr, dass ich so jemanden finde, der mir mit seinen Erfahrungen weiterhelfen kann!“

Auf den MPN-Patient*innentagen hat Inge Bäumle künftig die Möglichkeit, sich mit anderen Betroffenen und Fachleuten zu ihrer Erkrankung auszutauschen und interessante Fachvorträge zu aktuellen Themen rund um die PV zu besuchen. 

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Eine älteren Frau und ein älterer Mann lächeln in die Kamera.
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MPN-Patiententage
 

Sie leben mit einer myeloproliferativen Neoplasie? Auf den MPN-Patiententagen können Sie sich mit Fachleuten und anderen Betroffenen austauschen.

Zu den MPN-Patiententagen
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PV und MF bringen viele Symptome mit sich. Hier erfahren Sie, welche Symptome häufig auftreten und was Sie zur Linderung beitragen können.
 

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Quellen:

  1. kinderblutkrankheiten.de: Krankheitsbild: Was ist eine Erythrozytose? https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/erythrozythose/krankheitsbild/ (letzter Aufruf am 06.05.2024).
  2. Universitätsmedizin Magdeburg: Der unterschätzte Blutkrebs: Polycythaemia vera. https://www.med.uni-magdeburg.de/Patienten+_+G%C3%A4ste/Ratgeber+Gesundheit/Blutkrebs.html (letzter Aufruf am 06.05.2024).
  3. Einecke D. (2018). Die Polycythaemia vera hat heute eine relativ gute Prognose. MMW - Fortschritte der Medizin. 160: 16-17. doi: 10.1007/s15006-018-0405-4.
  4. kinderblutkrankheiten.de. Krankheitsbild: Was ist eine Erythrozytose? https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/erythrozythose/krankheitsbild/ (zuletzt aufgerufen am 06.05.2024).
  5. Universitätsmedizin Magdeburg. Der unterschätzte Blutkrebs: Polycythaemia vera. https://www.med.uni-magdeburg.de/Patienten+_+G%C3%A4ste/Ratgeber+Gesundheit/Blutkrebs.html (zuletzt aufgerufen am 06.05.2024).
  6. Einecke D. Die Polycythaemia vera hat heute eine relativ gute Prognose. MMW - Fortschritte der Medizin 160, 16–17 (2018).
  7. Lengfelder E, et al. Polycythaemia vera (PV). Onkopedia Leitlinie (Stand September 2023). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@guideline/html/index.html (zuletzt aufgerufen am 23.09.2024).
  8. Statistisches Bundesamt. Sterbefälle und Lebenserwartung. https://www.destatis.de/DE/Themen/Gesellschaft-Umwelt/Bevoelkerung/Sterbefaelle-Lebenserwartung/_inhalt.html (zuletzt aufgerufen am 23.09.2024).
  9. Scherber R, et al. The Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form (MPN-SAF): international prospective validation and reliability trial in 402 patients. Blood. 2011 Jul 14;118(2):401-8.
  10. Deutsche Fatigue Gesellschaft e.V. Was ist Fatigue? https://deutsche-fatigue-gesellschaft.de/fatigue/was-ist-fatigue/ (zuletzt aufgerufen am 23.09.2024)