Die MPN-Patient*innentage: Mit anderen Betroffenen austauschen
Sie möchten weitere Informationen zur chronischen myeloischen Leukämie (CML) erhalten? Auf den MPN-Patient*innentagen haben Sie die Möglichkeit, an laienverständlichen Vorträgen von medizinischen Fachleuten über die Erkrankung teilzunehmen, und können mit anderen Betroffenen in den Austausch kommen. Teilen Sie Ihre Erfahrungen mit der CML. Hier finden Sie weitere Informationen:
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Zunächst findet die sogenannte Anamnese statt. Das ist ein ausführliches Gespräch mit der Ärztin oder dem Arzt, bei dem sämtliche Beschwerden der jüngeren Vergangenheit zur Sprache kommen sollten. Darunter fallen zum Beispiel Oberbauchschmerzen, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Knochenschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust oder Blutungen.1 Sollten bislang keine Symptome aufgetreten sein, schließt das eine bestehende Myelofibrose allerdings nicht zwingend aus: Etwa ein Drittel der Betroffenen ist zum Zeitpunkt der Diagnose beschwerdefrei.3 Die Ärztin oder der Arzt wird sich deshalb auch nach bekannten Fällen von Bluterkrankungen in der Familie erkundigen.1
Im Rahmen einer ersten körperlichen Untersuchung gilt ein besonderes Interesse der möglichen Vergrößerung von Milz und Leber. Mittels Abtasten und gegebenenfalls einer Ultraschalluntersuchung im Bauchbereich lässt sich die Größe der Leber und der Milz überprüfen. Insbesondere die Vergrößerung der Milz tritt häufig als Symptom der Myelofibrose auf.1
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Ist die Myelofibrose schon fortgeschritten, finden sich zudem vermehrt unreife Blutzellen im Blut – sogenannte Blasten. Diese sind normalerweise ausschließlich im Knochenmark angesiedelt, dem Ort der Blutneubildung. Sind Blasten im Blut nachweisbar, deutet das auf eine bösartige Bluterkrankung wie die Myelofibrose hin.1,2 Auch eine äußerliche Veränderung der roten Blutkörperchen – erkennbar unter dem Mikroskop – tritt möglicherweise im Rahmen einer bestehenden Myelofibrose auf. Betroffene rote Blutkörperchen sind dann auffällig verformt.2
Abschließend erfolgte eine sogenannte molekulargenetische Untersuchung der Blutzellen. Dabei überprüfen Fachleute die Zellen auf die charakteristischen Genveränderungen (Mutationen), die bei der Myelofibrose auftreten: im JAK2-, Calreticulin- oder MPL-Gen. Lässt sich keine dieser drei Genveränderungen nachweisen, werden weitere, seltene Mutationen in Betracht gezogen.2,4
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Um das Knochenmark auf eine bestehende Myelofibrose zu untersuchen, entnimmt die Ärztin oder der Arzt mithilfe einer Hohlnadel und unter örtlicher Betäubung etwas Knochenmark – für gewöhnlich aus dem Beckenknochen. Im Normalfall werden zwei Proben entnommen: ein flüssiges sogenanntes Knochenmarkaspirat, das durch Ansaugen gewonnen wird, und eine Knochenmarkbiopsie, bei der ein kleines Stück Knochenmark ausgestanzt wird.1 Ist die Verfaserung (Fibrose) des Knochenmarks bei bestehender Myelofibrose schon fortgeschritten, kann das die Gewinnung eines flüssigen Knochenmarkaspirats erschweren oder unmöglich machen. Fachleute sprechen in einem solchen Fall von einer Punctio sicca – was übersetzt so viel bedeutet wie trockene Punktion.2
Das entnommene Knochenmark wird anschließend im Labor mithilfe verschiedener Analyseverfahren untersucht, um eine Myelofibrose nachzuweisen. Zelluläre Veränderungen sowie der Fortschritt einer möglicherweise vorliegenden Fibrose lassen sich unter dem Mikroskop feststellen.2
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Grundlegend werden bei diesem diagnostischen Schema zwei Stadien der Myelofibrose unterschieden:
- Die präfibrotische Myelofibrose, bei der zwar die üblichen Charakteristika einer Myelofibrose nachweisbar sind, aber noch keine fortgeschrittene Verfaserung des Knochenmarks.
- Die fibrotische Myelofibrose, bei der neben den üblichen diagnostischen Hinweisen auf eine Myelofibrose auch eine fortgeschrittene Verfaserung des Knochenmarks festgestellt werden kann.
Laut der Definition der WHO müssen bestimmte Kriterien erfüllt sein, damit die Diagnose Myelofibrose als gesichert gilt. Dabei werden Haupt- und Nebenkriterien unterschieden. Damit Fachleute eine Myelofibrose als bestätigt ansehen, müssen alle drei Hauptkriterien und mindestens ein Nebenkriterium erfüllt sein.1
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Was bei der Behandlung der Myelofibrose wichtig ist: Risiken erkennen, Symptome kontrollieren und gezielt handeln. Die Therapie richtet sich nach dem individuellen Risiko.