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Inhaltsverzeichnis

Die Therapie der CML kann verschiedene Behandlungsziele verfolgen und sich je nach Lebenssituation und Patientenbedürfnissen individuell zwischen Betroffenen unterscheiden. Das Therapiekonzept wird dabei in enger Absprache mit dem behandelnden Ärzteteam entworfen. Nachfolgend finden Sie genauere Informationen zur Therapie der CML und welche Behandlungsoptionen je nach Stadium, in dem sich die CML befindet, zur Verfügung stehen.

Therapiemöglichkeiten bei CML

Zur Behandlung der Philadelphia-Chromosom-positiven CML in der chronischen Phase werden in der Regel Medikamente eingesetzt, die als Wirkstoff einen Tyrosinkinasehemmer enthalten. Falls diese Therapie nicht ausreichend wirkt oder Nebenwirkungen die Lebensqualität einschränken, erfolgt gegebenenfalls der Wechsel auf einen anderen Tyrosinkinasehemmer. Bei Betroffenen, die nicht mit Tyrosinkinasehemmern behandelt werden können, werden weitere Therapiemöglichkeiten in Betracht gezogen.

Grafische Darstellung eines Arztes mit Medikamenten. Eine Tablette ist als Tyrosinkinasehemmer gekennzeichnet.
Novartis

Das Ziel der Behandlung ist, die Leukämiezellen dauerhaft zurückzudrängen, die Erkrankung in der chronischen Phase zu stabilisieren und zu verhindern, dass die Erkrankung in die nächste Phase fortschreitet.

Im Folgenden erhalten Sie einen Überblick über die Therapiemöglichkeiten, die bei der Philadelphia-Chromosom-positiven CML hauptsächlich zum Einsatz kommen.

Grafische Darstellung verschiedener Therapiemöglichkeiten bei CML.
Novartis

Tyrosinkinasehemmer

Bei den meisten Patientinnen und Patienten wird die CML in der chronischen Phase diagnostiziert. Die empfohlene Standardtherapie in dieser Krankheitsphase ist die Therapie mit Tyrosinkinasehemmern.1

Tyrosinkinasehemmer gehören zu den zielgerichteten Therapien – sie greifen direkt dort an, wo die Krankheit entsteht. Im Fall der CML ist das das BCR::ABL1-Eiweiß im Inneren der Leukämiezellen. BCR::ABL1 trägt dazu bei, dass die Leukämiezellen sich unkontrolliert teilen. Ein Tyrosinkinasehemmer, auch Tyrosinkinaseinhibitor (TKI) genannt, soll diesen Vorgang blockieren.

Wirkweise eines Tyrosinkinasehemmers in der CML-Therapie

Das BCR::ABL1-Eiweiß ist wie ein Lichtschalter, der dauerhaft angeschaltet ist. Tyrosinkinasehemmer sollen dafür sorgen, dass der Schalter nicht mehr eingeschaltet werden kann.

Tyrosinkinasehemmer werden je nach Medikament ein- oder zweimal täglich in Tablettenform eingenommen.2 Die Medikamente werden in der Regel lebenslang eingesetzt. Bei der Behandlung ist es entscheidend, jeden Tag zu den vorgegebenen Zeiten die volle verordnete Dosis einzunehmen. Wenn die Therapie nicht eingehalten wird, kann dies kritische Auswirkungen haben, bis hin zur Bildung einer Resistenz und Unwirksamkeit der Therapie.3

Neben der gewünschten Wirkung kann die Tyrosinkinasehemmer-Therapie auch unerwünschte Nebenwirkungen haben. Diese sind in einem eigenen Artikel Nebenwirkungen erläutert.

Eine Tablettenschachtel mit Wochentagen.
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Andere medikamentöse Therapien

Chemotherapie

Die Chemotherapie, wie man sie bei Krebserkrankungen im Allgemeinen kennt, wird bei der CML angewandt, wenn eine stark erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen schnell reduziert werden soll (Debulking), beispielsweise ...4

  • direkt nach der Diagnose für kurze Zeit.
  • wenn die CML fortschreitet, etwa in der Blastenphase.
  • hochdosiert zur Vorbereitung einer Blutstammzelltransplantation (Konditionierung).

 

 

 

Eine Zelle, die sich gerade in Teilung (Mitose) befindet. Zu sehen sind der Spindelapparat und Chromosomen.
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Chemotherapeutika greifen Zellen an, die sich schnell teilen und werden in der Fachsprache auch Zytostatika genannt. Krebszellen teilen sich häufiger als gesunde Körperzellen und werden deshalb effektiver durch die Chemotherapie erreicht. Gleichzeitig gibt es gesunde Zellen, die sich häufiger teilen als andere, beispielsweise Zellen der Schleimhäute oder des Magen-Darm-Traktes. Diese werden ebenfalls durch die chemotherapeutischen Medikamente angegriffen. Aus diesem Grund kann eine Chemotherapie den Körper insgesamt sehr belasten. Chemotherapeutika können als Infusion, Spritze oder Tabletten verabreicht werden.5

 

Interferon-alpha (IFN-α)

Interferon ist ein körpereigener Eiweißstoff (Protein), der Zellen des Immunsystems aktiviert – zum Beispiel zur Bekämpfung von Viren oder Krebszellen. Die Therapie mit Interferonen, insbesondere mit Interferon-alpha, wird zur Unterstützung des Immunsystems gegen Krebszellen eingesetzt.

CML: Therapie mit Interferon-alpha (IFN-α)
Novartis

Bei der CML war die Interferontherapie vor Einführung der Tyrosinkinasehemmer die beste verfügbare Therapie. Viele Patientinnen und Patienten konnten damit eine stabile hämatologische Remission erreichen, jedoch nur 5 bis 15 Prozent eine dauerhafte zytogenetische Remission.4
Eine Weiterentwicklung von Interferon ist das pegylierte Interferon (PEG-IFN-α). Bei dieser Form wird der Wirkstoff langsamer freigesetzt, sodass der Wirkstoffspiegel im Blut gleichmäßiger gehalten werden kann. Das Medikament muss daher weniger häufig gespritzt werden und ist besser verträglich.4

Heute wird Interferon meist nur in besonderen Situationen eingesetzt wie zum Beispiel in der Schwangerschaft.6 Es kommt außerdem als Erhaltungstherapie nach einem ärztlich betreuten Absetzen von Tyrosinkinasehemmern infrage.7
Nachteil der Interferontherapie ist die hohe Nebenwirkungsrate, die zum Abbruch der Behandlung führen kann.1,4

Blutstammzelltransplantation

Bei der allogenen Blutstammzelltransplantation werden alle Blutstammzellen einschließlich der Leukämiezellen zerstört und anschließend gesunde Blutstammzellen einer Spenderin oder eines Spenders übertragen. Die Spenderstammzellen siedeln sich dann im Knochenmark der Empfängerin oder des Empfängers an und gründen ein neues blutbildendes System, das gesunde Blutzellen bildet.

Ob sich eine Person als Spenderin oder Spender eignet, liegt an bestimmten Gewebemerkmalen der Spenderzellen. Diese müssen mit denen der erkrankten Person übereinstimmen.

Schematische Darstellung zweier Männer. Einer von ihnen hängt an einem Infusionstropf mit einer roten Flüssigkeit darin.
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Die Blutstammzelltransplantation kann eine komplette Heilung der CML bewirken, ist jedoch mit Risiken behaftet, die sorgfältig abgewogen werden müssen.8 Aufgrund der hohen Risiken wird diese Behandlungsform in der chronischen Phase nicht als Therapie der ersten Wahl durchgeführt, sondern zunächst versucht, die CML medikamentös zurückzudrängen. Wenn die medikamentösen Therapien nicht oder nicht mehr wirken oder die CML fortgeschritten ist, kann die Blutstammzelltransplantation eine Option sein.4

Standardtherapie für alle?

Standardtherapie bedeutet nicht, dass diese eine Therapie für alle Patientinnen und Patienten die ideale Behandlung ist. Individuelle Faktoren – zum Beispiel Therapievorgeschichte, Begleiterkrankungen oder Nebenwirkungen der Medikation – spielen eine Rolle.
Auch Ihr persönliches Therapieziel ist von Bedeutung bei der Therapiewahl: Liegt Ihr Fokus auf guter Lebensqualität unter laufender Therapie oder denken Sie über Therapiefreiheit nach? Sprechen Sie mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt über Ihre Therapiemöglichkeiten und welche Behandlung für Sie individuell die erfolgversprechendste ist.

CML-Therapie mit Tyrosinkinasehemmern

Es gibt eine Vielzahl Tyrosinkinasehemmern. Wie unterscheiden sie sich und woran merke ich, dass meine Therapie wirkt? (Interview mit Dr. med Fabian Lang)

Therapieziele bei CML

Ziel der CML-Therapie ist es, die Krankheit möglichst dauerhaft unter Kontrolle zu bringen. Das Ansprechen auf die Therapie in den ersten zwölf Monaten ist dafür ein wesentlicher Prognosefaktor.

Schematische Darstellung eines Mannes. Daneben sind die Begriffe „Therapieerfolg“, „Krankheitsrückgang“ und „Remission“ abgebildet.
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Als Remission wird der Krankheitsrückgang bzw. das Ansprechen auf die Therapie bezeichnet.

Therapieziel – diese Etappen sollen erreicht werden

Bis eine stabile Kontrolle der CML-Erkrankung erreicht ist, werden durch die Therapie drei aufeinanderfolgende Stufen der Remission angestrebt:4,9

Schematische Darstellung eines Blutgefäßes mit verschiedenen Blutzellen.
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Hämatologische Remission

  • Die Zusammensetzung des Blutes hat sich normalisiert.
  • In den Blutuntersuchungen werden keine unreifen weißen Blutkörperchen gefunden.
  • Die Milz hat wieder ihre normale Größe.
  • Beschwerden haben sich gebessert.
Schematische Darstellung des Philadelphia-Chromosoms.
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Zytogenetische Remission

Unter dem Mikroskop ist kein Philadelphia-Chromosom mehr im Blut nachweisbar.

Schematische Darstellung des BCR::ABL1-Fusionsgens.
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Molekulare Remission

Die Menge an weißen Blutkörperchen, die das BCR::ABL1-Gen tragen, ist unter 0,1 % gesunken.

Durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen wird beobachtet und geprüft, ob die Etappen erreicht werden, also wie die Patientin oder der Patient auf die Therapie anspricht.
Darüber hinaus gibt es das persönliche Therapieziel. Manche Menschen mit CML streben eine gute Lebensqualität mit nur geringen Nebenwirkungen an. Für andere kann das Absetzen der Medikation das wichtigste Ziel sein.9

Unser CML-Untersuchungspass erleichtert es Ihnen, den Überblick über den Behandlungsverlauf und Ihre Untersuchungsergebnisse zu behalten. Die Broschüre können Sie im Servicebereich kostenlos herunterladen.

Zum Servicebereich

Meilensteine der CML-Therapie

Prognose bei CML: Das Ansprechen auf die Therapie ist wichtig

Das Therapieansprechen ist eine wesentliche Grundlage für die Prognose. Das Ansprechen wird danach bewertet, ob das Blutbild und später der BCR::ABL1-Wert nach drei, sechs und zwölf Monaten einen jeweils definierten Wert erreichen. Patientinnen und Patienten mit diesem optimalen Ansprechen haben Aussichten auf den bestmöglichen Langzeitverlauf der Erkrankung und idealerweise auf eine vergleichbare Lebenserwartung wie gesunde Menschen.9

Die Stufen der Remission geben Aufschluss darüber, wie gut die oder der CML-Erkrankte auf die Therapie anspricht. Das Schema zeigt den idealen Verlauf. Jeder Mensch reagiert jedoch unterschiedlich auf Medikamente, weshalb Ihr Therapieverlauf von der idealen Darstellung abweichen kann. Fragen Sie Ihre Ärztin oder Ihren Arzt danach, was in Ihrer individuellen Situation der optimale Verlauf ist. Partiell bedeutet, der Meilenstein wurde noch nicht ganz erreicht, aber es ist schon eine Verbesserung messbar. Komplett heißt, der Meilenstein wurde vollständig erreicht.4

Die Stufen der Remission werden im Detail aufgezählt: CHR = komplette hämatologische Remission, PCyR = partielle zytologische Remission, CCyR = komplette zytogenetische Remission, MMR = gute molekulare Remission, MR4, MR4.5, MR5 = die 3 Stufen der tiefen molekularen Remission (DMR).
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Um die individuelle Prognose für ein optimales Therapieansprechen einzuschätzen, wird zum Zeitpunkt der Diagnose ein sogenannter Risiko-Score errechnet. Faktoren, die in die Berechnung des Risiko-Scores einfließen sind unter anderem Alter, Blutbildwerte und Milzgröße. Der Risiko-Score, weitere prognostische Faktoren und das persönliche Therapieziel helfen bei der Wahl der Therapie.9

Mit der Standardtherapie, den Tyrosinkinasehemmern, wird heute bei vielen Patientinnen und Patienten in der chronischen Phase ein meist gutes Ansprechen erreicht.9 Um den Therapieerfolg nicht zu gefährden, ist es erforderlich, die Medikamente genau nach Anweisung der Ärztin oder des Arztes einzunehmen.

Eine komplette Heilung ist nach derzeitigen Erkenntnissen nur durch eine Blutstammzelltransplantation möglich.4

Ihre individuelle Therapiesituation

Wenn Sie unsicher sind, wie gut Ihr Ansprechen auf die Therapie ist, oder Fragen zu Ihrem individuellen Therapieziel haben, sprechen Sie Ihre Fachärztin oder Ihren Facharzt aus der Hämatologie oder Hämatoonkologie darauf an.

Wenn die CML auf die verordnete Therapie nicht oder nicht mehr anspricht

Bei einem Teil der CML-Erkrankten kann die Behandlung mit der Standardtherapie nicht die erwünschte Besserung bringen oder verliert ihre Wirkung. Hintergrund dieses Phänomens sind häufig spezielle Veränderungen am BCR::ABL1-Eiweiß aufgrund einer Genmutation, die verhindern können, dass der Wirkstoff hilft. In diesem Fall spricht man von Wirkstoffresistenz. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen ist die Ursache hierfür eine Mutation.1,4

Außerdem vertragen einige CML-Patientinnen und -Patienten die Therapie nur unzureichend (Wirkstoffunverträglichkeit). Ob und welche Beschwerden auftreten, ist von Mensch zu Mensch verschieden. Beispielsweise wird ein Tyrosinkinasehemmer möglicherweise besser vertragen als ein anderer.3 

Wenn die CML nicht ausreichend auf die verordnete Therapie anspricht, kann eine Mutationsanalyse sinnvoll sein. Je nach Art der Mutation wird das Behandlungsteam auf eine passende Therapie wechseln.

Schematische Darstellung der Ergebnisse einer Mutationsanalyse bei CML. Hervorgehoben ist die T315I-Mutation.
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Nebenwirkungen ansprechen

Da eine Dosisreduktion oder eine Unterbrechung der Therapie bestenfalls vermieden werden sollten, ist ein gutes Nebenwirkungsmanagement erforderlich.3 Sprechen Sie deshalb bei Problemen Ihr Behandlungsteam an, sodass ihre Therapie bestmöglich eingestellt oder gegebenenfalls auf ein anderes Präparat gewechselt werden kann.

Schematische Darstellung verschiedener Medikamente.
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Absetzen der CML-Therapie in bestimmten Fällen möglich

Studien zeigen, dass bei einem Teil der Betroffenen die Medikamenteneinnahme gestoppt werden kann. Diese Phase wird als therapiefreie Remission (TFR) bezeichnet.
Um die Therapie abzusetzen, müssen bestimmte Voraussetzungen erfüllt sein. Bitte informieren Sie sich hierzu bei Ihrem Behandlungsteam.
Außerdem wird der BCR::ABL1-Wert während des Therapiestopps besonders streng und engmaschig kontrolliert, um ein erneutes Ansteigen frühzeitig zu erkennen.9 Studien konnten zeigen, dass in ungefähr 50 Prozent der Fälle die BCR::ABL1-Werte wieder anstiegen und die Behandlung wieder aufgenommen werden musste. In der Regel sprachen die Betroffenen dann wieder gut auf die Therapie an.4

Für Patientinnen mit Kinderwunsch ist die TFR eine wichtige Therapieoption. Besprechen Sie Ihre individuellen Möglichkeiten mit Ihrer Hämatologin oder Ihrem Hämatologen.

Schematische Darstellung zweier Männer. Einer von ihnen trägt einen weißen Kittel. In der Mitte ist der Begriff „Regelmäßige Untersuchungen“ abgebildet.
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Therapiefrei bedeutet, dass die Patientin oder der Patient keine Medikamente mehr einnimmt, jedoch regelmäßig ärztlich untersucht wird. So wird gewährleistet, dass ein mögliches Wiederkehren der CML sofort erkannt und behandelt werden kann.

Wichtig:
Das Absetzen der Therapie sollte keinesfalls selbständig erfolgen, sondern nur unter ärztlicher Betreuung.

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Leben mit CML – erfolgreiches Arztgespräch

Die Arzt-Patienten-Beziehung ist bei der CML-Therapie von großer Wichtigkeit. Hier finden Sie Tipps und Informationen für ein erfolgreiches Arztgespräch.

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Quellen:

  1. Hochhaus A et al., Chronische Myeloische Leukämie (CML), Onkopedia-Leitlinie, Empfehlungen der Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V., Stand: Juni 2018, unter: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-myeloische-leukaemie-cml/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 09.10.2023)
  2. Siehe entsprechende Packungsbeilage der CML-Medikamente mit Wirkstoff Tyrosinkinasehemmer.
  3. Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe (DLH): Imatinib, Nilotinib, Dasatinib, Ponatinib und Bosutinib Umgang mit Nebenwirkungen. Stand: Januar 2018. https://www.leukaemie-hilfe.de/infothek/eigene-publikationen/infoblaetter/imatinib-nilotinib-dasatinib-ponatinib-und-bosutinib-umgang-mit-nebenwirkungen (letzter Aufruf am 09.10.2023)
  4. Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe (DLH): Chronische myeloische Leukämie – Ratgeber für Patienten. Stand: August 2021. https://www.leukaemie-hilfe.de/fileadmin/user_upload/dlh-broschueren/dlh-broschuere-CML-2021.pdf (letzter Aufruf am 09.10.2023)
  5. Website des Krebsinformationsdienstes des deutschen Krebsforschungszentrums (DKFZ): https://www.krebsinformationsdienst.de/behandlung/chemotherapie/nebenwirkungen.php (letzter Aufruf am 09.10.2023)
  6. Website von LeukaNET e. V. (leukämie-online): https://www.leukaemie-online.de/38-cml/1384-cmlundfamilie (letzter Aufruf am 09.10.2023)
  7. Burchert A et al. (2010). Sustained molecular response with interferon alfa maintenance after induction therapy with imatinib plus interferon alfa in patients with chronic myeloid leukemia. J Clin Oncol. 28, 1429-1435. https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2009.25.5075 (letzter Aufruf am 09.10.2023)
  8. Webseite des Krebsinformationsdienstes des deutschen Krebsforschungszentrums (DKFZ): https://www.krebsinformationsdienst.de/tumorarten/leukaemien/behandlung/chronische-myeloische-leukaemie-cml.php (letzter Aufruf am 09.10.2023)
  9. Patientenfreundliche Zusammenfassung der Empfehlungen des European LeukemiaNet (2020) für die Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie – veröffentlicht von CML Advocates Network. https://www.leukaemie-online.de/38-cml/1361-elnpatientenfreundlich (letzter Aufruf am 09.10.2023)