Myelofibrose: Therapie

Myelofibrose-Betroffene werden je nach Alter, Blutwerten, Symptomen und anderen Parametern in verschiedene Risikogruppen eingeteilt. Dazu gibt es je nach Stadium und Art der Erkrankung (primäre oder sekundäre Myelofibrose) verschiedene Risiko-Scores, die zur Berechnung des individuellen Risikos herangezogen werden. Es existieren vier Gruppen: Niedrigrisiko, Intermediärrisiko 1, Intermediärrisiko 2 und Hochrisiko. Mehr über diese Gruppen erfahren Sie unter „Die vier Risikogruppen bei der Myelofibrose“ .

Gehören Sie zur Niedrigrisikogruppe oder zur Gruppe mit Intermediärrisiko 1, kommt es darauf an, ob Sie krankheitsbedingte Symptome haben und ob die Milz vergrößert ist. Aufgrund der meist relativ guten Prognose kann bei Betroffenen ohne Beschwerden und mit normaler Milzgröße in den meisten Fällen eine „Watch and Wait“-Strategie verfolgt werden. Die drei englischen Wörter bedeuten übersetzt beobachten und abwarten: Die Myelofibrose muss nicht behandelt werden, sollte jedoch regelmäßig ärztlich kontrolliert werden.

Falls Sie zur Gruppe mit niedrigem Risiko oder Intermediärrisiko 1 gehören, aber typische Symptome wie Fatigue verspüren oder die Milz bei Ihnen vergrößert ist, sollten diese Beschwerden behandelt werden. Dazu werden unter anderem sogenannte Januskinasehemmer eingesetzt.

Sollte es zu bestimmten Problemen im Rahmen der Myelofibrose kommen, wird ergänzend zur „Watch and Wait“-Strategie und zur gezielten Therapie eine sogenannte problemorientierte Behandlung durchgeführt. Die Probleme, die bei einer Myelofibrose auftreten können, sind beispielsweise:

• Zu viele weiße Blutkörperchen (Leukozyten) oder Blutplättchen (Thrombozyten). Dieses Phänomen wird als Hyperproliferation bezeichnet.
• Milzvergrößerung (Splenomegalie)
• Blutarmut (Anämie)
• Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie)

Blutarmut behandeln

Hämoglobin (roter Blutfarbstoff) ist ein wichtiger Bestandteil der roten Blutkörperchen und für den Transport von Sauerstoff zuständig. Im Verlauf der Myelofibrose werden immer weniger rote Blutzellen (Erythrozyten) produziert, wodurch weniger Hämoglobin zur Verfügung steht. Einen Erythrozyten- und Hämoglobinmangel nennt man Blutarmut (Anämie). Um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu stabilisieren oder ihre Bildung zu fördern, gibt es folgende vier Behandlungsmöglichkeiten.

• Bluttransfusionen: Um die Zahl der roten Blutkörperchen stabil zu halten, können regelmäßige Bluttransfusionen notwendig werden. Bei einer Bluttransfusion werden dem Körper die fehlenden roten Blutkörperchen über eine Vene zugeführt.
• Erythropoetin: Dieses Hormon regt die Bildung der roten Blutkörperchen im Knochenmark an. Nach bis zu drei Monaten kann mit der Wirkung gerechnet werden.
• Glukokortikoide (beispielsweise Kortison): Der Einsatz von Glukokortikoiden kann in einigen Fällen eine Blutarmut verbessern.
• Androgene: Männliche Sexualhormone (Androgene) können zu einer verbesserten Bildung von roten Blutkörperchen führen. Allerdings ist der Einsatz off-label. Das heißt, die Medikamente sind nicht für die Behandlung einer Blutarmut zugelassen.

Bei der Hochrisikogruppe und der Gruppe mit Intermediärrisiko 2 zielt die Therapie darauf ab, die Myelofibrose zu heilen. Die bislang einzige Behandlung, die das bei der Myelofibrose kann, ist die allogene Stammzelltransplantation. Allogen bedeutet, dass das transplantierte Gewebe von einer Spenderin oder einem Spender stammt. Die Risiken der Behandlung erfordern jedoch eine sorgfältige Abwägung mit den Risiken der Erkrankung, dem Allgemeinbefinden und dem Alter der Betroffenen.

Der Krankheitsverlauf bei der Myelofibrose kann individuell sehr unterschiedlich sein. Das hängt auch vom Stadium der Myelofibrose ab, in dem Sie sich befinden. Das Therapieziel soll individuell auf Ihre Situation abgestimmt und angepasst werden. So kann zum Beispiel bei Belastung durch Symptome wie Fatigue in einer späteren Phase die Lebensqualität spürbar sinken. Da die Lebensqualität ein wichtiges Ziel ist, sollten Sie mögliche Veränderungen in Ihrem Befinden frühzeitig erkennen und benennen. Dabei hilft Ihnen der MPN10 Symptomerfassungsbogen. Mit diesem Bogen können Sie den Schweregrad typischer Symptome der Myelofibrose wöchentlich bewerten und für Ihr Behandlungsteam dokumentieren.

Mehr über die Bedeutung von Kontrolluntersuchungen erfahren Sie unter „Warum sind Kontrollen so wichtig?“.