Sie scheinen eine veraltete Version der Internet Explorers zu verwenden, die von dieser Webseite nicht unterstützt wird. Bitte nutzen Sie einen Browser wie zum Beispiel Microsoft Edge, Chrome, Firefox oder Safari in einer aktuellen Version.

Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie führt die Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse) dazu, dass der in ihnen enthaltene rote Blutfarbstoff Hämoglobin ins Blut gelangt. Dieses freie Hämoglobin ist schädlich. Es blockiert die Wirkung des wichtigen Botenstoffs Stickstoffmonoxid, was Muskelkrämpfe auslösen kann. Ohne die richtige Behandlung kann zu hohes freies Hämoglobin im Blut eine Vielzahl von Symptomen verursachen. 

Warum das freie Hämoglobin im Blut zu hoch ist 

Bei der PNH ist die Ursache dafür, dass das freie Hämoglobin zu hoch ist, die sogenannte intravasale Hämolyse. Die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) werden innerhalb der Blutgefäße vom körpereigenen Immunsystem zerstört und die Bestandteile ins Blut freigesetzt. Zu ihnen gehört der rote Blutfarbstoff Hämoglobin.  

Freies Hämoglobin wirkt toxisch und kann verschiedene körperliche Funktionen beeinträchtigen. Unter normalen Umständen bindet das im Blut vorhandene Protein Haptoglobin das freie Hämoglobin, das anschließend in Leber und Milz abgebaut und somit unschädlich gemacht wird.1  

Bei der durch die PNH verursachten hohen Freisetzung von Hämoglobin reicht das Haptoglobin nicht aus, um den gesamten freien Blutfarbstoff zu binden. Das Ergebnis können verschiedene, durch das zu hohe freie Hämoglobin im Blut verursachte Komplikationen sein. 

Grafik eines sich auflösenden roten Blutkörperchens.
AdobeStock_148587006_flashmovie

Dystonien bei PNH  

Die Dystonien können je nach betroffener Körperstelle eine Vielzahl von Symptomen verursachen.3,4 Typisch sind Schmerzen im Unterleib, Rücken und Kopf, Probleme beim Schlucken und Verkrampfungen der Speiseröhre. Auch Erektionsstörungen können auftreten.5,6,7

Grafik einer Person, die sich den Bauch hält.

Ekiva: Ihre smarte Begleitung für das Leben mit PNH 

Behalten Sie Ihre PNH-Symptome im Blick und erhalten Sie genau die Unterstützung, die Sie brauchen. Mit dem Symptom-Tracker von Ekiva, der kostenlosen App für PNH-Betroffene, können Sie Ihre individuellen Symptome aufzeichnen und beim nächsten Arztbesuch vorlegen. So lässt sich die Behandlung an Ihre Bedürfnisse anpassen. 

Google Play Store
Apple App Store
Schematische Darstellung einer Hand, über der ein Herz schwebt.

Freies Hämoglobin zu hoch: Auswirkungen auf die Blutgefäße 

Blutgefäße sind von glatter Muskulatur umgeben, die deren Weitung oder Verengung regelt.  

Zu hohes freies Hämoglobin reduziert die Verfügbarkeit von NO und führt damit zur unkontrollierten Verengung dieser Gefäße. Eine Folge davon ist ein Anstieg des Blutdrucks (Hypertonie). Dieser Hochdruck kann zu Lungenkomplikationen mit Symptomen wie Atemnot und Kurzatmigkeit (Dyspnoe) führen.7,8  

Zudem können dystonische, also verkrampfende Muskeln rund um die Blutgefäße ein dauerhaftes Gefühl von Erschöpfung (Fatigue) bewirken.4,7 

Eine Person in Sportkleidung hält ihre Faust vor den Mund und fasst sich mit der anderen Hand an die Brust.
iStock-1490273529_eternalcreative

Erhöhtes Thromboserisiko durch zu hohes Hämoglobin 

Thrombosen oder Blutgerinnsel bezeichnen den teilweisen oder kompletten Verschluss von Blutgefäßen. Dies kann eine direkte Konsequenz der durch das Hämoglobin hervorgerufenen Gefäßverengung bei der PNH sein. Unwillkürliche Gefäßkontraktionen erhöhen das Risiko für Thrombosen deutlich.  

Darüber hinaus fördert die verringerte NO-Konzentration im Blut die Aggregation von Blutplättchen (Thrombozyten). Diese Anhäufung der Thrombozyten erhöht die Neigung zu Blutgerinnseln weiter.7 Symptome der durch das hohe Hämoglobin ausgelösten Thrombosen können beispielsweise Schmerzen im Bein, Schwellungen und Spannungsgefühle sein.  

Ausschnitt eines Fotos, auf dem eine Person sich mit den Händen an den rechten Unterschenkel fasst. 
iStock-1435135105_Rabizo

Auswirkungen von zu hohem freien Hämoglobin auf die Nieren 

Freies Hämoglobin, das nicht vom Haptoglobin im Blut gebunden und in Leber und Milz abgebaut wird, gelangt über die Nieren in den Urin und führt zu dessen rotbräunlicher Färbung (Hämoglobinurie). Die dauerhafte Hämolyse bei der PNH kann die Nierenfunktion negativ beeinflussen. Mit der passenden medizinischen Behandlung lässt sich dem jedoch meistens entgegenwirken.  

Nierenfunktion bei PNH erhalten 

Rund zwei Drittel der PNH-Betroffenen erleiden durch das freie Hämoglobin im Blutkreislauf eine Verschlechterung der Nierenleistung.7,8 Die Filterleistung der Niere lässt allmählich nach. Zielgerichtete Therapieansätze können jedoch die schädlichen Effekte der PNH auf die Nieren mindern.8 

Grafik zweier orangefarbener Nieren, über ihnen jeweils ein blauer Blitz.

Passende Themen zum Weiterlesen: 

Eine Person hält ein Smartphone in der Hand und lächelt.
iStock-1496098113_FreshSplash

Ekiva-App

Behalten Sie Ihre Symptome im Blick und erhalten Sie genau die Unterstützung, die Sie brauchen: mit dem Symptom-Tracker von Ekiva, der kostenlosen App für PNH-Betroffene.

Zur Ekiva-App
Zwei Personen gehen an einem Gewässer entlang und lächeln.
iStock-1504217938_SolStock

Leben mit PNH  

Das Leben mit PNH erfordert einen umsichtigen Umgang mit individuellen Symptomen und eine insgesamt angepasste Lebensweise. Erfahren Sie mehr.  

Zu Leben mit PNH
Eine Ärztin und eine Frau schauen sich an.
iStock-1390886669_FatCamera

PNH – Therapie 

Die Behandlung der PNH kann sich unterschiedlich gestalten und richtet sich unter anderem nach der Symptomatik der Betroffenen. Hier erfahren Sie mehr. 

Zur Therapie der PNH

Quellen: 

  1. Shih AW, McFarlane A, Verhovsek M. (2014). Haptoglobin testing in hemolysis: measurement and interpretation. Am J Hematol. 89(4): 443-447. doi: 10.1002/ajh.23623 
  2. Madan G, Rao M. (1996). Physiological and clinical importance of nitric oxide. Indian J Med Sci. 50(9): 318-324. PMID: 9057365. 
  3. Moyo VM, Mukhina GL, Garrett ES et al. (2004). Natural history of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria using modern diagnostic assays. Br J Haematol. 126(1): 133-138. doi: 10.1111/j.1365-2141.2004.04992.x 
  4. Rother RP, Bell L, Hillmen P et al. (2005). The clinical sequelae of intravascular hemolysis and extracellular plasma hemoglobin: a novel mechanism of human disease. JAMA. 293(13): 1653-1662. doi: 10.1001/jama.293.13.1653 
  5. Hill A, DeZern AE, Kinoshita T et al. (2017). Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat Rev Dis Primers. 3: 17028. doi: 10.1038/nrdp.2017.28 
  6. Brodsky RA. (2014). Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 124(18): 2804-2811. doi: 10.1182/blood-2014-02-522128 
  7. Szlendak U, Budziszewska V, Spychalska J et al. (2022). Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: advances in the understanding of pathophysiology, diagnosis, and treatment. Polish Archives of Internal Medicine. 132(6). doi: 10.20452/pamw.16271 
  8. Schubert J, Bettelheim P, Brümmendorf TH et al. (2023). Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH). Onkopedia Leitlinie (Stand Juni 2023). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/paroxysmale-naechtliche-haemoglobinurie-pnh/@@guideline/html/index.html (letzter Aufruf am 19.01.2024)